条件非常长链酰基辅酶a脱氢酶缺乏症

当我们吃食物时，酶帮助分解它。某些酶有助于将脂肪分解成它们的组成部分——脂肪酸。其他的酶分解这些脂肪酸以获取能量。

脂肪酸被建造就像链一样，它们具有许多不同的长度。它们被归类为短，中，长或很长。不同的酶在不同长度的脂肪酸上工作。酶非常长链酰基-CoA脱氢酶破裂“非常长”的脂肪酸链。如果您对脂肪酸“很长”有什么问题，请退房这个链接。

如果你的宝宝有非常长链的酰基辅酶a脱氢酶缺乏症(VLCAD)，那么你的宝宝的身体要么是生产不足，要么是生产不起作用的非常长链的酰基辅酶a脱氢酶。当这种情况发生时，你宝宝的身体就不能使用长链脂肪酸来提供能量。这是有害的，因为当没有足够的糖来分解能量时，比如两餐之间，你的宝宝需要脂肪来提供能量。宝宝的心脏也需要脂肪酸来提供能量。

VLCAD是一个常染色体隐性遗传条件。这意味着孩子必须继承两份非工作副本基因对于VLCAD，每个父级都有一个，这样才有条件。患有常染色体隐性遗传疾病的孩子的父母每人都携带一个非工作基因的副本，但他们通常不会表现出这种疾病的迹象和症状。虽然有一个患有VLCAD的孩子很罕见，但如果父母双方都是携带者，他们可能会有一个以上的孩子患有这种疾病。了解更多关于常染色体隐性遗传。